病案讨论

左侧大腿MR平扫及增强示：左侧大腿后方肌间隙内见团片状稍短长T1、稍长T2信号为主混杂信号影，周围及其内见多发迂曲血管影，病灶大小约为6.6cm×6.0cm×11.6cm，边界清，邻近软组织受压，增强后病灶呈明显不均匀强化，中心区域未见明显强化，周围见增粗、迂曲血管强化影。

病理诊断：（左大腿包块）镜下见肿瘤呈巢状生长，细胞胞浆丰富嗜伊红，结合形态及免疫表型考虑为腺泡状软组织肉瘤。免疫组化染色肿瘤细胞呈：MyoD1（浆+），Myogenin（-），CgA（+），Syn（-），CD56（-），S-100（-），Vimentin（+），CD34血管（+），SMA（-），Desmin（-），EMA（-），Ki-67阳性细胞指数约1%，Ki-67对照（+）。

       腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一种罕见的组织学类型不确定的恶性软组织肿瘤，占软组织肉瘤的0.5%~1%。该病好发于15~35岁的中青年女性。下肢深部肌肉多见，其他少见发病部位包括头颈部、纵隔、腹膜后、盆腔和骨。临床多无症状，患者常常在就诊时已发生远处转移，常见转移部位为肺、骨、脑和肝脏。首诊肿块多较大，尤其下肢及臀部为著，肿瘤位置较深，均在肌肉间隙或肌肉与骨骼之间，不易发现。而发生在前臂及手的肿块因位置表浅，发现时体积较小，远处转移少见。

       ASPS形态特征为低倍镜下呈巢状结构，被富含血窦的纤维结缔组织分隔，巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，形成假腺泡状结构。肿瘤细胞为上皮样细胞，泡状核,富含细胞质，嗜酸性或含嗜酸性颗粒。

       ASPS的MRI表现较为典型，T1WI呈高信号，是由血液缓慢流动所致。当肿瘤血管内存在血栓或血流过于缓慢时，引起红细胞破裂，含铁血黄素释放，T1WI信号可以更高。T2WI呈高信号或稍高信号，与大部分软组织肿块相仿，缺乏特异性，内可见出血、坏死造成信号欠均、混杂。ASPS血供异常丰富，肿瘤内及周围经常可见粗大迂曲的血管，多位于肿瘤的上下极，此为ASPS特征性表现。肿瘤内部及周围血丰富可能是引起早期远处转移的重要原因。ASPS的ADC值较一般恶性软组织肿瘤更低，可能是由于其恶性程度较高的缘故。因此ADC值明显减低可以作为诊断ASPS的一个依据。ASPS是富血供肿瘤，增强扫描后肿瘤明显强化，部分呈中度强化。

       ASPS需要与下列几类疾病作鉴别：1. 横纹肌肉瘤，发病年龄较小，20岁以上发病者较少见，肿块生长迅速，具有较大的侵袭性，MRI表现为等T1、稍长T2信号，增强扫描后无显著强化。2. 动静脉畸形，缺乏实性成分，T1WI、T2WI均表现为低信号、迂曲的流空血管影呈团块状聚集，增强扫描呈“快进快出”。3. 滑膜肉瘤，发生人群以青壮年为主，常见于四肢深部，尤其是膝关节附近；T2WI上常有三信号征：高信号区代表囊变成分，等信号为实性成分，低信号表示纤维成分和钙化。4. 孤立性纤维瘤，瘤体常呈分叶状，境界清楚，常见血管流空、坏死及出血，磁共振信号不均匀，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号,有时可呈等低信号，增强后可见延迟强化。