病案讨论

     CT影像表现：左侧脑室不对称扩张、局部呈憩室样改变，脑室旁白质减少，见一裂隙状低密度影，达侧脑室旁，周围见异常团片状等密度影，部分向室管膜下突入。

     MRI表现： 双侧基底节、侧脑室结构不对称，左侧局部脑沟变深，左侧脑室不对称扩张，局部呈憩室样改变，见一裂隙状信号，达侧脑室壁，左侧局部脑白质减少，相应区域脑灰质贴近侧脑室； 右侧脑室额角旁、双侧基底节区可见少许斑点状T2WI稍高信号影，边界清楚，于FLAIR序列呈高信号。中线结构略向左侧偏移。

     临床诊断：脑室周围白质软化症。

     脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL）是缺血缺氧所致的侧脑室周围白质病变引起的疾病，以不同程度双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下为特征，为婴幼儿脑瘫主要原因之一，也称脑室周围白质减少症。PVL病因是围产期缺氧，引起局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生，晚期出现脑室周围白质梗死、萎缩、软化及囊性变。脑室旁白质血供来自脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期该部对缺血缺氧敏感，且该区为生发中心，代谢旺盛，易受低氧损伤。本病常见于早产儿及产后窒息后的存活儿童，临床上有产程过长、难产、窒息史，早期症状可不明显，逐渐出现智力运动发育迟缓、痉挛性下肢瘫痪及四肢瘫、抽搐、智能落后，以及眼震、斜视、视力降低等。

      影像表现：

      ①部位与形态:主要见于双侧侧脑室三角区周围，严重及长期缺氧时也可导致额叶及半卵圆中心白质病变。病变呈对称性或非对称性，也可累及额叶、外囊白质，脑白质减少，皮层灰质“逼近”脑室壁。脑室系统扩大，双侧侧脑室三角区为著，重者累及半卵圆中心，脑室壁轮廓不规则，局部脑沟裂增宽。重者出现脑室周围白质囊变；

　 ②CT平扫为脑室旁及半卵圆中心白质密度减低，三角区周围明显，重者密度近似脑脊液。并发出血时为高密度影；

　 ③MRI对上述病变显示更佳，且所见异常与患儿神经功能障碍具有相关性。缺氧后2～3天可见侧脑室周围白质斑点状或条状长T1长T2信号，6～7天时T2信号降低，此后因脑白质坏死、软化，逐渐出现囊性变及脑室壁不光整，血管周围间隙扩大。少数出现T1高信号，原因为出血、顺磁性物质沉积、脑皮质层状坏死等；

　 ④髓鞘化延迟，胼胝体变薄，以体后部及压部为著，有时还可累及视放射与视皮质；

　 ⑤PVL影像学分级:a.轻度:侧脑室三角区周围白质减少，侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁失去正常的圆钝光滑，侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号，其余部位脑灰白质信号正常。b.中度:脑白质明显减少，侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域可见散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号，可见小软化灶或囊变，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大，可伴胼胝体形态和信号异常。c.重度：正常脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心可见较大囊腔，两侧侧脑室显著扩大变形，外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。