病案讨论

骨盆X线正位片示：左侧坐骨、耻骨结合处骨质局限性膨大，其内密度不均，可见局限性低密度影，其边缘骨质硬化。

骨盆CT平扫示：左侧坐骨耻骨结合处骨皮质连续性中断，断端呈锯齿状并可见骨质硬化。

骨盆MR平扫示：左侧坐骨、耻骨结合处骨质局限性膨胀改变，并可见片状稍长T1、T2信号影，周围软组织内未见异常信号影。左侧髋关节腔内可见少许液性信号影。

（见下图所示）

诊断：左侧坐骨、耻骨结合处骨软骨病（Van Neck病）。

坐骨耻骨结合处骨软骨病（Van Neck病）

      骨软骨病又称骨软骨炎，为多种复杂因素所致软骨病变，包括软骨变形剥脱、炎性反应、溶解消失等，多见于肋软骨、胫骨及膝关节，累及坐骨与耻骨连接处罕见，后者即坐骨耻骨结合处骨软骨病，又称Van Neck病（Van Neck disease，VND），也可称为耻坐骨软骨联合不对称，或者耻骨坐骨软骨不对称。该病仅见于儿童。

      坐骨耻骨区起源于2个骨化中心，分别位于耻骨上内侧和坐骨下外侧；上述骨化中心于出生时已形成，并于生后5-6个月开始骨化。坐骨耻骨软骨结合连接耻骨下支远端和坐骨下支，通常于7-12岁融合。Van Neck将儿童坐骨耻骨炎症性骨破坏征象描述为“耻骨骨软骨炎”，VND由此得名。目前该病的发生可能存在争议，多数学者认为这是坐骨耻骨结合处的正常变异，但也有学者认为此为骨软骨炎的表现。目前更多学者认为VND发生与骨盆肌肉（内收肌、双腿肌肉及髂腰肌）机械应力有关，后者可致坐骨耻骨软骨结合的软骨层和骨化中心延迟愈合。随年龄增长，VND病灶可因骨性融合而消失。

      VND患者的主要症状为患侧髋部或会阴部疼痛，少数患者可有髋关节活动受限。体格检查：在坐骨耻骨结合部可扪及局部隆起，局部压痛，一般为单侧发病，双侧发病较少，检查髋关节过伸过屈时出现局部疼痛，4字试验阳性。

      VND影像学表现具有一定特征性：

      X线片与平扫CT表现为坐骨耻骨结合处局限性膨大，内部骨质密度不均匀，伴低密度区，病灶边缘不规则、呈锯齿状且伴硬化。造成上述表现的原因可能是儿童坐骨耻骨结合处尚未完全融合，病变可致骨骺无法正常骨化而引起脱钙及囊性吸收所致。

      MRI对病变范围及周围软组织情况能很好的显示。病变于T1WI通常为低信号，T2WI为高信号，脂肪抑制序列多为高信号。坐骨耻骨之间的“纤维桥接”可能是该病的MRI特异性征象，即病灶中存在垂直于耻骨轴的平滑带状结构，于所有序列图像中均呈低信号。本病伴或不伴有周围软组织水肿表现。

      VND的发病部位特殊，影像学表现为骨皮质不连续，容易误诊为骨折或肿瘤。本病转归良好，可自愈且无任何后遗改变。当临床工作中遇到髋关节或会阴部疼痛的患儿，需要想到本病的可能；当影像学检查发现患儿坐骨耻骨结合处骨质隆起、密度不均匀，同时伴有低密度透光区表现，无论是否存有临床表现均可诊断本病。本病以保守治疗为主，若临床症状持续不缓解，则可以采取外科手术干预。