病案讨论

CT平扫及增强示：双肾位置正常，肾脏实质内未见明显异常密度影，内未见异常强化。双侧肾盂输尿管重复畸形，左侧重复肾盂输尿管积水、重复输尿管迂曲走行并未见造影剂通过，末端异位开口于膀胱下部。膀胱充盈良好，膀胱内可见造影剂。影像学诊断：双肾输尿管重复畸形，合并左侧肾盂输尿管扩张积水。

术中所见：沿着腰大肌找到正常输尿管及扩张的重复肾输尿管，见重复肾输尿管扩张，直径至1cm，游离输尿管至髂脊平面，游离出整个左侧重复肾及肾盂，髂脊平面结扎扩张的重复肾输尿管并离断将重复肾输尿管从肾血管下方拖至上方，结扎滋养重复肾的分支肾动脉，利用血管阻断夹临时阻断肾动脉主干，沿着重复肾于正常肾组织边界完整切除重复肾及重复肾肾盂。

肾重复畸形

肾重复畸形又称肾盂输尿管重复畸形。肾重复畸形是因胚胎时期同侧发生两条输尿管芽胚或一条输尿管芽胚过早分支成两条所致，其结果分别形成完成双肾盂和双输尿管，或双肾盂“Y”形输尿管；重复肾常融为一体，融合的表面由一个浅沟将其分为上、下肾段，并与相应的输尿管连接形成独立的集合系统。上半部分肾常伴有肾盂积水或肾发育不良，所连输尿管常扩张、 异位开口、输尿管囊肿等。本病可单侧或双侧发病，有遗传倾向，常伴有其他泌尿系先天畸形。

输尿管可以是完全性或部分性双输尿管。完全性双输尿管各自有开口，通常上半部分肾所连输尿管开口于下半部分肾所连输尿管开口的内下方或异位开口。部分性双输尿管可以在不同部位汇合成一根而成“Y”型输尿管。“Y”型输尿管者其下极肾盂输尿管连接处可发生梗阻。

临床表现：重肾发育良好且输尿管开口正常，无明显临床症状，多因体检发现。也可因肾积水、结石、尿淋漓、腹部包块、间断性尿路感染、排尿困难等发现。

影像表现：B超可以发现集合系统异常；亦有通过大剂量静脉肾盂造影及逆行造影进行现象。CT平扫在肾积水时可以显示集合系统部分扩展积水，泌尿系造影成像检查（CTU）可见清晰显示肾脏、肾盂、肾盏、输尿管及膀胱形态，并能发现输尿管异位开口及囊肿等。磁共振泌尿系成像（MRU）亦可显示泌尿系形态。根据特性性影像学表现，不难诊断。