本例分析思路：

      颅咽管瘤（Craniopharyngioma，CP）也称Rathke囊瘤或垂体导管瘤，是位于鞍区或鞍上区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤，属于CNS5 WHOI级，缓慢生长的良性肿瘤，恶性罕见；两个发病高峰年龄：5-10岁、40-60岁。起源不明，一般认为起源于胚胎时期Rathke囊形成颅咽管时残余的鳞状上皮。临床表现无特异，通常为颅高压（头晕、头痛）、视力视野障碍、垂体功能低下（鞍内型多见）、下丘脑损害（尿崩症、体温调节失衡、嗜睡等）及海绵窦症状、颅神经障碍（鞍旁生长着）。根据形态及分子特征分为：囊性颅咽管瘤，儿童多见，病理通常为造釉细胞型；实性颅咽管瘤，几乎见于成人，几乎位于鞍上，通常为鳞状乳头型。实性颅咽管瘤通常表现CT等、高密度，T2WI等信号，DWI低信号，瘤周水肿少见，垂体柄嵌入征可提供诊断依据；囊性颅咽管瘤边缘常见钙化，蛋壳样钙化具备一定特征性；MR信号根据囊内蛋白成分不同而表现多样。白水煮面征：密集排列条索样T2低信号浸泡在疏松富水T2高信号的结缔组织内，增强后明显不均匀强化，实性较多时呈颗粒感改变，此为实性颅咽管瘤特异性征象。

病例展示：

      鉴别诊断：

      1. 垂体腺瘤：好发于成年人，女性多见。临床表现：头痛、视路压迫症状及内分泌功能紊乱，其中泌乳素瘤（占据40-60%），主要表现为闭经、泌乳、性功能减退、不育。依照肿瘤大小分为：微腺瘤（直径≤1cm）、大腺瘤（直径≥1cm）、巨腺瘤（直径≥ 4cm）垂体大腺瘤经典表现呈“8字形”或“雪人征”，肿块后上方有时可见残余线状垂体后叶。肿瘤实性部分呈等密度、等信号，囊变多见，“小泡征”特征性表现，常伴出血，罕见钙化，增强呈明显强化。间接包括征象：蝶鞍扩大、鞍底下陷，鞍底、鞍背骨质破坏，向上突入鞍上池致视交叉受压，向两侧生长常侵犯海绵窦并包绕颈内动脉。

      2. 脊索样胶质瘤：是一种罕见的鞍上肿瘤，好发于中年人，以女性多见。其典型影像表现为第三脑室、鞍上及下丘脑境界清楚、椭圆形肿块，生长缓慢。CT呈稍低密度，边界清晰，肿块内可有钙化、囊变，出血少见。MRI呈稍长 T1、稍长T2信号，增强后实性部分明显强化。肿瘤周围视束水肿呈“八”字征（一定特异性），由于肿瘤细胞间质中富含淋巴细胞、浆细胞浸润导致。“八字水肿征”还可见于鞍区其他肿瘤。

      3. 鞍结节脑膜瘤：沿脑膜向周围生长，向前可达眶尖，向后可达斜坡及小脑幕，向外沿中颅窝底扩展，向内可累及垂体。可居于中线或偏侧性生长，矢状位增强显示为扁平状高强化肿块（趴着生长）并邻近脑膜强化，“俯鼠征”、“几维鸟征”。

      小结：

      1. 颅咽管瘤属于CNS5 WHOI级，两个发病高峰年龄：5-10岁、40-60岁，临床表现无特异。

      2. 起源不明，一般认为起源于胚胎时期Rathke囊形成颅咽管时残余的鳞状上皮。

      3. 囊性颅咽管瘤，通常为造釉细胞型，儿童多见，边缘蛋壳样钙化具有一定特征性，MR信号根据囊内成分不同而多样，增强呈环形强化。

      4. 实性颅咽管瘤，鳞状乳头型为主，几乎见于成人、位于鞍上，DWI低信号，增强呈明显强化。垂体柄嵌入征、白水煮面征为特异性征象。

参考文献：

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