患者：男，19岁。
主诉: 头痛1天现病史。患者诉昨日下午无明显诱因出现头痛,位于整个头部,无头晕、视物旋转、恶心呕吐，无胸痛胸闷，症状持续性，昨晚19点、22:00及今日凌晨04:00自行口服氨麻敏片II 1片及酪酸梭菌活菌胶囊2粒，今晨仍有头痛，伴呕吐胃内容物1次，遂于当地卫生院就诊，测血压202/?mmhg,建议上级医院进一步诊治，为进一步诊治，来我院急诊科就诊，测血压190/140mmhg,行心电图检查提示交界性心律。完善头颅CT检查排除脑出血，复测血压240/150mmhg,予硝普钠静脉滴注降压治疗，急诊以“高血压危象”收入我科。起病以来,精神、饮食、睡眠差,大小便如常,体力下降、体重如常既往史:否认高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、肝病、肾病、消化道出血、卒中等病史，否认肝炎及结核病史，有外伤致肋骨骨裂病史。否认手术及输血史，否认药物及食物过敏史。
过敏史: 无
体格检查: 体温:36.6℃，脉搏:78次/分，呼吸:20次/分，规则。血压:174/102mmHg ，神志清楚。
病案讨论
盆腔影像所见：膀胱充盈欠佳，壁未见增厚，腔内未见明显异常密度影。前列腺及双侧精囊腺形态、大小及密度未见明显异常，双侧膀胱精囊三角结构清晰。盆腔未见明显肿大淋巴结影。盆腔未见积液。盆腔可见团块状软组织密度影，大小约为8.1cmx6.9cm，增强扫描动脉期及静脉期明显强化，其内可见坏死区。
影像学诊断：盆腔富血供占位，考虑副神经节瘤可能，建议进一步检查。
术中所见: 左侧髂内静脉旁可见约8cm椭圆形肿物，质韧，有包膜，表面血管丰富，与周围肠管、膀胱、输尿管粘连致密，腹腔肠管与腹壁可见粘连;腹腔脏器表面未见明显结节。
手术经过：分离腹腔肠管与腹壁粘连后，暴露腹膜后肿物，沿着肿物包膜缓慢分离，沿着输尿管支架缓慢分离，并松解狭窄输尿管。因肿瘤表面血管丰富，与周围动静脉连接紧密，小心分离，结扎周围供血分支，完整切除肿物，创面止血后，，放置负压引流球，同时关闭腹膜前间隙。
病理诊断：腹膜后副神经节瘤
副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。副神经节瘤好发于年轻人(20~40岁)，可散发。多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型、多发性神经内分泌肿瘤（MEN2）、von Hippel-Lindau(VHL)综合征和Carney综合征等。约40%的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL和SDH等多种致病基因。副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。实验室检查可检测出过量释放的儿茶酚胺或其代谢产物，如香草基苦杏仁酸。肾上腺外副神经节瘤可发生于颈部到骶部交感神经链的任何部位，好发部位为Zuckerkand1体、肾门水平腹主动脉旁交感神经链、胸椎旁、膀胱以及头颈部。
影像学特点
常见于腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁及膀胱等近中线区，以单发常见，具有遗传倾向者或复发病例可为多发。肿瘤一般有完整纤维包膜，表现为不均匀软组织密度灶，呈膨胀性生长，形态较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。副神经节瘤为富血供肿瘤，增强扫描动脉期病灶实质性成分强化显著，部分区域强化程度与血管接近，病灶周围或瘤内可见粗大强化的血管及分隔结构，但由于肿瘤体积较大，供血不均，瘤内易见出血坏死和囊变。MRI的信号特点反映了肿瘤组织学成分的差异，病灶实质成分多呈等 T1 稍长 T2信号，囊变、坏死区呈片状长T1长 T2 信号，出血为短T1 长 T2 信号，典型的液—液平面清晰可见。
鉴别诊断
1.腹膜后神经鞘瘤：女性多见，20-50岁。好发于椎旁或骶前腹膜后间隙，生长缓慢，极少恶变。有包膜，体积小时呈密度均匀的圆形肿块，体积大时易出现囊变、坏死、可见钙化，肿瘤的密度、信号和强化程度取决于肿瘤内细胞致密区（Antoni A区）和细胞稀疏区（Antoni B区）。 当Antoni A区主要位于病变中心，而Antoni B区位于周边时，T2WI或DWI可表现为“靶征”。神经鞘瘤的MRI影像可有“形态呈梭形，包膜完整 、包膜下囊变 、靶征 、神经出入征 ”等多个征象。
2.Castleman病（CD）：即巨淋巴结增生症，病因不明，以淋巴细胞增殖为特征，约12%病例累及腹膜后。临床上可分为局灶型和多中心型，病理上分为透明血管型（80%-90%）、浆细胞型（10%-20%）、混合型（罕见）。局灶型Castleman病主要为透明血管型，好发于30~50岁患者手术切除预后良好。多中心型多见于浆细胞型，侵犯性较强，多伴有浅表淋巴结肿大，贫血，消瘦，肝脾肿大，预后差，需要全身心治疗。CT： 腹膜后较均匀软组织密度肿块，边界清楚，增强后明显较均匀强化，且静脉期进一步强化，延迟期强化程度减退不明显；部分病灶周边可见点、弯条状小血管强化，此征象为Castleman病最为特征的影像学表现。部分病灶内可见裂隙样低密度灶，且低密度灶具有延迟强化的特点，部分瘤灶内可见簇状或分支状钙化，多见于透明血管型。
3.孤立性纤维瘤SFT，40-70岁中老年多见见，可分布于全身各部位结缔组织中，最常见部位脏层胸膜，发生于腹膜后较为少见。通常无症状，少数可伴“副肿瘤综合征”。肿瘤由弥漫分布的细胞稀疏区及细胞丰富区构成，被纤维性间质分隔。肿瘤血管丰富。SFT的强化方式多样，可表现为轻度、中度或显著性的均匀或不均匀强化，与肿瘤血管、瘤内细胞密集度、致密胶原的分布及囊变坏死的发生密切相关。
动脉期可见蔓状、紊乱、增粗增多的肿瘤血管影。细胞密集区强化明显，细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样变区域强化相对较弱，多发区域混杂存在，形成典型的地图样强化方式。动态增强多呈持续强化或渐进性强化，可能与瘤细胞间大量玻璃样变的胶原纤维及细胞排列疏松，细胞外间隙扩大，对比剂在其间聚集、廓清缓慢有关。
4.平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤主要起源于腹膜后血管壁的平滑肌组织，胚胎残余平滑肌及腹膜后潜在间隙平滑肌等。平滑肌肉瘤多见于40-70岁中老年人，2/3发生于女性，肿瘤生长迅速，70％首要症状为腹胀。腹膜后平滑肌肉瘤多位于左上腹膜后、盆底。瘤体多较大，形态不规整呈分叶状改变。常与主动脉及下腔静脉分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像较有特征。肿瘤单发多见，多发少见，体积一般较大，有包膜（不同参考资料表述有异），形态一般呈椭圆形或分叶状，密度不均匀，实性部分呈明显低密度，囊变、坏死、出血多见，如肿瘤内有出血，低密度区内可出现高密度影，但肿瘤钙化少见。肿瘤血供多丰富，增强扫描呈轻度渐进性强化或中度至明显强化。肿块常与下腔静脉或其它大静脉分界不清。一般没有淋巴结转移，血行肝转移最多见。
图示腹膜后（血管内）平滑肌肉瘤 76岁女性，左腿疼痛肿胀。CT示左侧盆壁髂外静脉走行区软组织肿块，不均质强化，左侧股静脉内可见血栓形成。
小结
多数腹膜后副神经节瘤患者临床表现典型，以高血压和儿茶酚胺引起的代谢紊乱为主要临床表现，无功能性的无典型临床表现，易漏诊。各个年龄段均可发病，高峰年龄为40-50岁，主要发生于人体中线区域，沿着腹主动脉旁的交感神经链分布影像学表现腹膜后富血供肿瘤，多为单发囊实性不均质肿块，常呈膨胀性生长，增强扫描呈明显不均匀强化，瘤内及瘤周可见粗大的血管，结合临床病史“高血压”、实验室检查血、尿儿茶酚胺和24h尿中尿香草扁桃酸VMA升高、以及典型三联征“心悸、大汗、头痛”，应首先考虑腹膜后副神经节瘤。
类型:整理
病例ID:ZYLM000006420
校对:李文文
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文章已于2024-09-10修改
