发病机制

IgG4-RD的确切发病机制尚不完全明了，但研究表明，固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。可能的发病机制包括感染诱发、自身抗原和自身环境等抗原持续刺激、树突状细胞、巨噬细胞等抗原呈递细胞激活，以及T细胞与B细胞相互作用，促进B细胞发生抗体类别转换、体细胞高频突变并分化为产生免疫球蛋白的浆母细胞。

临床表现

• 全身症状：虚弱乏力，体重减轻，发热。

• 器官特异性症状：如胰腺受累的腹痛、脂肪泻；胆道受累的梗阻性黄疸；唾液腺受累的无痛性肿大等。

病理表现

• 组织学特点：大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，纤维化，闭塞性静脉炎，嗜酸性粒细胞浸润。

影像表现

• 肺实质病变：

  • IgG4-RD可引起肺实质病变，表现为结节、肿块或间质性肺炎。这些病变在计算机断层扫描（CT）中可能呈现为磨玻璃影、网格影、肺泡实变、小叶间隔增厚、支气管血管束增厚等。

• 气道病变：

  • 气道受累时，患者可能出现哮喘样症状，如咳嗽、喘息和气短。影像学上可见支气管壁增厚、支气管内肿块或管腔狭窄。

• 纵隔病变：

  • IgG4-RD相关的纵隔病变常表现为纵隔淋巴结增大或硬化性纵隔炎，临床表现可能包括胸痛、胸闷或声嘶。

• 胸膜和心包病变：

  • 胸膜和心包可能受累，表现为增厚或浆膜腔积液。心包受累时可能出现心包积液、心包增厚，甚至缩窄性心包炎。

• 血管病变：

  • IgG4-RD可能引起血管炎或血管周围炎，严重时可能导致肺动脉高压。

• 胰腺：IgG4-RD所致的胰腺病变常表现为自身免疫性胰腺炎，影像学上可见胰腺弥漫性肿大，轮廓不规则，周围可能有脂肪层浸润。增强扫描时，胰腺实质可见明显强化，周围可能有低密度环，这是IgG4-RD的一个典型表现。

• 胆道：胆管壁增厚，管腔不规则狭窄，呈串珠样改变。

• 肺部：实性结节或团块影，圆形磨玻璃影，蜂窝肺，支气管扩张等。

• 肾脏：肾脏受累时，CT或MRI检查可能显示肾实质内多发低密度结节或斑片状浸润，肾盂和肾周组织可能呈现弥漫性增厚。

• 淋巴结：受累淋巴结通常表现为肿大，影像学上可能显示为淋巴结内部结构紊乱，淋巴结肿大明显时可能形成淋巴结团块。

• 硬化性肠系膜炎：表现为肠系膜间隙均质或不均质软组织肿块，T1WI和T2WI呈偏低信号，边界清晰或不清，可能包绕肠系膜血管，伴有肠系膜血管狭窄。增强扫描呈不同程度强化，伴延迟持续性强化。

• 腹膜后纤维化：可表现为腹膜后斑片状、广泛的纤维化组织，常涉及主动脉周围或输尿管周围。

治疗

• 糖皮质激素：一线治疗药物，起效迅速，但长期使用有副作用。

• 传统免疫抑制剂：用于激素治疗效果不佳或复发患者。

• 生物制剂：如利妥昔单抗，用于二线治疗，对某些患者可能更有效。

• 手术治疗：在紧急情况下，如药物治疗不能迅速解除器官压迫或梗阻时采取。