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基本信息
男，22岁
简要病史
反复发作性意识丧失，肢体抽搐10年;10年前（患者12岁左右）第一次发作，当时患者表现为头昏，想睡，之后出现意识丧失，肢体抽搐，半年内出现2次发作，去北京检查过，脑电图有放电（具体不详），之后服用奥卡西平1.5#bid+中成药，之后2年无发作，减量奥卡西平.
影像资料
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影像表现
MR表现：
双侧颞叶及海马形态基本对称，信号均匀，未见明显异常信号影。三脑室底部见一大小约9*6mm的结节样异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI及T2-FLAIR呈稍高信号，边界清晰，余脑实质内未见明显异常信号影。脑室系统未见明显扩大，中线结构无移位。
结论:
三脑室底部结节，考虑灰结节错构瘤。
附见：右侧上颌窦粘膜下囊肿。
病例讨论
灰结节错构瘤，又称为下丘脑错构瘤，是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变，主要由正常组织的不正常组合和排列形成。
三大临床表现
性早熟：最常见的临床症状，表现为婴幼儿女孩乳房发育，月经初潮或男性阴茎增大等症状。
痴笑样癫痫：多在婴幼儿时期开始，随着年龄增大而频繁发作。
行为异常及智力障碍：部分患者可能伴有这些症状。
病理特征
病理学特征包括正常组织的不正常组合和排列，主要成分可能是软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化。
影像学表现
MRI：通常表现为下丘脑灰结节区T1、T2等信号肿块，无强化，大小和形状各异。
CT：可能显示与周围脑组织的边界不清，有时可见钙化。
治疗方法
手术治疗：主要方法是手术切除，手术入路可能包括翼点入路、颈内动脉与动眼神经入路等。
药物治疗：对于癫痫症状，可能需要术前和术后的药物治疗。
对症治疗：根据患者的具体症状，可能还包括激素替代疗法等行为疗法。
参考文献
略
类型:原创
病例ID:ZYLM000007065
校对:王宇军
阅读:2720
文章已于2024-12-28修改
