脑发育性静脉畸形（Developmental venous anomalies，DVA）又称为脑静脉畸形或脑静脉血管瘤，是颅内常见的血管畸形，成人、儿童均可发病，男性稍多于女性。目前病因尚不清楚，对于其形成机制存在争议，多数人认为DVA在胎儿发育期形成，可能因血流动力学需跨半球的吻合通路、脑实质静脉的阻塞或者胎儿血管生成和退化的紊乱等机制引起。DVA主要由多条、放射状分布的扩张髓静脉及引流静脉构成。显微镜下扩张的髓静脉由透明物质组成的增厚的静脉壁构成，无弹力膜及平滑肌细胞呈疏松排列。其病变可位于幕上、幕下，多见于额叶及小脑，分别占50%、25%。根据髓静脉的深浅和引流静脉的方向将DVA分为浅型、深型及二者组成的混合型。浅型引流至大脑表面静脉、上矢状窦(幕上)或小脑表面静脉、小脑蚓静脉到Galen静脉，最后汇入脑静脉窦（幕下）。深型DVA汇入侧脑室或四脑室室管膜静脉。

       影像学特征：通常单发，大小各异，病灶范围通常小于3cm；多位于幕上额叶、侧脑室周围及幕下小脑半球。典型表现为多发线状流空信号的髓质静脉呈伞状积聚，汇入粗大的引流静脉， 最终汇入硬脑膜静脉窦或深部室管膜静脉。CT平扫通常无异常发现，有时可见高密度的引流静脉影。MRI显示病灶因大小、流速及成分不同而信号各异，T2flair常显示静脉周围脑白质呈高信号。增强及SWI显示病灶因强化及磁敏感效应呈“海蛇头征”或“水母头征”表现。若为混合畸形或引流静脉血栓形成，则可见出血表现。

       DVA引流区域脑白质高信号产生的原因分析：
       1.可能是DVA发展成为脑海绵状血管瘤（CM）的一个中间过程。由于DVA引流区域静脉管壁增生及脑组织形态学紊乱使其静脉压力增加，静脉压力增高导致周围脑白质水肿，信号增高，而新增生的静脉血管管壁脆弱，易出血，反复的微出血又可导致CM的形成。
       2. 可能与静脉回流异常导致的静脉高压引起脑组织水肿或胶质增生有关。
       3. 可能与DVA引流区域血流量减少引起的血流动力学改变。当引流静脉穿过脑组织汇入硬脑膜静脉时，造成引流区域慢性缺血，继而产生高信号。
       4. 小儿DVA引流区域脑白质高信号的形成可能为引流区域髓鞘化延迟导致。

       DVA的“海蛇头征”或“水母头征”特异性高，临床工作中诊断不难。当皮层下或深部脑白质出现异常的线条状高密度影，或出现等或稍长T1、长T2信号伴流空信号时，需想到DVA的可能性，应建议增强或SWI检查明确诊断。