颅内海绵状血管瘤为先天性脑血管畸形之一，主要发生在脑实质内，且多见于幕上，尤其多见于外侧裂、颞叶和中颅窝，少数见于基底节、脑桥及小脑等部位，位于脑室内非常罕见，侧脑室相对多见，三脑室及第四脑室更为罕见。临床表现因发生部位而异。

       病理上瘤体呈分叶状或“桑葚”状，由大小不一的血管构成，血管壁胶原变性，覆有内皮，腔内布满红细胞，管腔内常可见新鲜血栓或已经机化的血栓，管壁内可见钙化或骨化。

       CT上通常表现为类圆形或分叶状略高密度影，部分肿块内可见钙化斑，边界清楚。MRI表现复杂，典型者类似脑实质海绵状血管畸形，表现为混杂T1、混杂T2信号，瘤体周围出现短T2信号环，既往文献中出现类似脑实质内海绵状血管的典型“铁环征”比较少见，增强后病灶不均匀弱强化。另一部分脑室内海绵状血管瘤可表现为长T1、长T2信号，增强扫描明显均匀强化，其表现与海绵窦海绵状血管瘤类似，此类血管瘤内血管通畅、无明显血栓以及瘤内无明显出血。还有一部分海绵状血管瘤呈等T1、等T2信号，增强后不均匀强化，此类血管瘤大部分血管壁厚、管腔狭窄甚至呈闭塞状态，血管周围间质成分较多。脑室内海绵状血管瘤于T2-FLAIR均呈明显高信号。脑室内海绵状血管瘤常出现脑积水，主要原因是占位效应引起或肿瘤周围部分血管破裂出血引起蛛网膜粘连所致。