孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的侵袭性肿瘤，起源于血管周围的脑膜间质，因具有向成纤维细胞、肌纤维母细胞分化的特征而得名。可发生于全身各个部位，颅内者较少见，颅内孤立性纤维瘤(in- tracranial solitary fibrous tumour，ISFT) 大多位于小脑幕(16%)，其次是大脑额凸、桥小脑角区(CPA)、脑室、大脑镰和颅后窝，病灶多单发，偶见多发。2016 年，世界卫生组织(WHO)将具有相同分子学特征的SFT与血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)合并为 SFT/HPC，2021年又将混合术语“SFT/HPC”修订为“SFT”，统称为孤立性纤维性肿瘤，分级为I-111级，WHOII和III级可复发、可发生远处转移。

临床特征

     ISFT 在人群中的发病率并无显著性别差异，可发生于任何年龄段，以 51~60 岁年龄组占比最 大，本例 ISFT 为中老年男性，发病年龄与以往文献报道一致。ISFT 大多位于小脑幕(16%)，其次是大脑额凸、桥小脑角区(CPA)、脑室、大脑镰和颅后窝。临床表现依据病程和发生的部位不同表现各异，初期可无明显症状，肿瘤体积增大时发生在幕上常有头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫等症状;幕下可有听力下降、脑干受压或行走不稳等症状。

 CT 与 MRI 影像学表现

      CT 平扫检查 ISFT 表现为孤立性、实质性肿块，多呈圆形、类圆形，一般体积较大，边界多光 整，境界清楚，无分叶或浅分叶，呈软组织密度，囊变坏死区呈低密度，钙化少见。增强扫描病灶 实性部分明显强化，体积较大时可见无强化的囊变坏死区。

       MRI 检查具有良好的软组织分辨能力，在 ISFT 诊断中具有明显优势。T1WI 多呈等低或等信号， T2WI 可表现为高信号、稍高信号或低信号。T2WI 上出现高低信号混杂的现象称为“阴阳征”或“黑白征”，是影像诊断 ISFT 一个相当重要的典型征象，即高信号区反映黏液坏死变性及血管间质细胞堆积，稍高信号区反映肿瘤细胞密集区域，低信号区反映致密胶原纤维。动态增强扫描肿瘤多为不均匀持续性强化或进行性延迟强化，T2WI 低信号区明显强化，“黑白反转征”。

此外，ISFT 由于瘤体及瘤周血运丰富，常出现流空血管影，也是典型征象之一。但是部分脑膜瘤也可见血管流空，区别在于 ISFT 多表现为“蛇形流空效应”，而脑膜瘤以“光芒征”多见，其原因是 ISFT 主要来源于颈内动脉或椎动脉分支供血，而脑膜瘤主要来源于颈外动脉的脑膜中动脉供血， 因此可以为二者鉴别诊断提供思路。部分 ISFT 可见“脑膜尾征”，但该征象少见，不具有特异性， 只能说明肿瘤与硬脑膜关系密切，并不能对肿瘤来源进行鉴别。

患者，男，66岁。3个月前无明显诱因出现走路不稳，反应迟钝。MRI平扫及增强：后颅窝中线偏右侧见一实性为主的较大混杂信号肿物，与小脑幕-大脑镰后部相连，挤压小脑、脑干及第四脑室，第四脑室受压变窄，幕上脑室扩大。图1T1WI平扫示病灶呈低信号，周围脑组织及第四脑室受压。图2横轴面T2WI示病灶呈混杂信号。图3横轴面T2-FLAIR示病灶呈高信号。图4DWI示病灶局部呈稍高信号。图5ADC值局部稍减低。图6横轴面增强扫描示囊壁及实性部分呈明显强化。图7冠状面增强T1WI可见脑膜尾征。图8镜下瘤细胞呈梭形，可见纤维组织（HE，×100）。图9免疫组化示CD34染色阳性（×200）。

 鉴别诊断

        SFT主要与颅内脑外肿瘤鉴别，当发生与脑实质或脑室时还需要与脑内及脑室内肿瘤鉴别。脑外肿瘤主要与纤维型脑膜瘤、神经鞘瘤等进行鉴别。脑膜瘤一般密度均匀，可合并有钙化，MRI以T1呈等低信号，T2呈等或稍高信号为主，信号常常较均匀，增强扫描呈明显强化表现，“硬膜尾征”通常较明显，邻近骨质可出现增厚。而SFT密度及信号往往不均匀，多无钙化，“硬膜尾征”出现概率低，周围骨质一般以压迫吸收为主，恶性程度高时可见骨质侵蚀破坏。在MRI检查若出现典型“阴阳征”时有助鉴别诊断。 虽两者有一定差别，但由于两者表现有很多相似之处，且SFT发病率很低，脑膜瘤发病率很高，在工作中 SFT常常被误诊为脑膜瘤。神经鞘瘤由于来源于神经鞘施万细胞，常常沿神经鞘膜生长，有其好发部位，易于诊断。本例还需要与脑转移瘤鉴别，脑转移瘤大多来源肺癌、乳腺癌、胃癌等，多位于皮髓质交界区，肿瘤周围水肿明显，腺癌脑转移大部分可以看到“池征”即T2WI上脑转移瘤的瘤周高信号系单纯血管源性水肿所致，肿瘤实性成分边缘与水肿带之间可见比水肿带信号更高的区域，本例不符。因此转移瘤不考虑。

        综上所述，颅内孤立性纤维瘤是一种临床罕见的中枢神经系统肿瘤，当瘤内出现“阴阳征”或 “黑白征”、T2WI 低信号区明显强化及流空血管影等时应考虑诊断 ISFT，最终确诊需病理及免疫组 织化学检查。