韧带样纤维瘤（desmoid tumor，DT）是一种起源于筋膜和肌肉腱膜组织的软组织良性肿瘤，又称为侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病和硬纤维瘤。它是一种纤维母细胞克隆性增生性病变，以浸润性生长和易于局部复发为特征。本病的病因包括遗传、内分泌和物理因素等。在2013年世界卫生组织软组织肿瘤分类中，DT被划分为中间型肿瘤，认为其是一种具有侵袭性、但不发生转移的软组织肿瘤。DT可以发生在全身各个部位，发生在胸部者占10%~28%，DT发病高峰年龄为10~40岁。病理上主要表现为以排列呈“编织状”或“席状”的大量肌纤维母细胞及纤维母细胞为主，周围伴有大量胶原纤维束。组织学上由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，瘤细胞间可见不同程度的胶原纤维增生。DT可发生于全身各部位，根据发生部位分为腹壁型、腹外型、腹内型。

影像特征：

1.胸腔内DT通常体积较大，对邻近肺组织呈推压而非侵犯，DT对邻近肋骨的破坏以成骨性骨膜反应及骨皮质增厚为主，无溶骨性骨质破坏。DT常可引起肋肋骨形成粗大而长的放射状“骨针”或“拉丝样”骨质增生，更有助于本病诊断。

2.DT的密度通常低于邻近肌肉密度，病灶内“草根状”或索条状的胶原纤维成分仅在延迟扫描时呈轻度强化。静脉期及延迟期病变呈持续和延迟强化是此病变的特征性改变。增强CT扫描呈轻中度强化，强化程度常低于邻近肌肉组织。

3.典型的DT表现为T1WI低信号、T2WI混杂高信号影，在病灶中心或周围可见“草根状”或索条状STIR低信号影，以邻近肋骨内侧为基底，向瘤体内延伸，病灶中心或周围“草根状”或索条状STIR低信号带，是由于胶原纤维及胶原基质的大量沉积所致，胶原纤维越丰富，病灶内STIR低信号区域越多，此征象对本病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

4.病变基本无坏死和囊变，钙化及出血罕见。MRI增强扫描呈明显不均匀强化。部分病变可见粗大的T1WI低信号、T2WI低信号分隔影，增强扫描未见强化，这一特征有助于DT与软组织肉瘤及神经源性肿瘤的鉴别。

鉴别诊断：

1. 孤立性纤维瘤：多发生于脏层胸膜，可有低血糖等副肿瘤综合征。肿瘤较大者可发生囊变，偶可见钙化，典型影像表现为“蛇纹血管征”。

2. 神经源性肿瘤多数位于后纵隔，以锐角或钝角宽基底连于脊柱旁或胸壁；肿瘤可囊变、出血，少数可见钙化；增强扫描肿瘤多呈不均匀强化。

3. 胸膜间皮瘤：分为局限型和弥漫型。局限型CT表现为侧胸壁丘状或卵圆形大小不一组织肿块，宽基底与胸膜相连，密度欠均匀，增强扫描呈均匀或不均匀强化；弥漫型表现为单侧胸膜弥漫性不均匀增厚，呈结节状或肿块状突起．增强扫描中等强化．常伴有中至大量胸腔积液，侵及胸壁、破坏邻近骨质、伴肺内转移者更支持恶性肿瘤诊断。