室管膜下瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内，丛状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中，常伴有微囊形成。其概念于1945年由Scheinker首次提出，以往也被称为室管膜下球形星形细胞瘤，WHO分级为I级。约占颅内肿瘤的0.2%～0.7%，占室管膜肿瘤的8.3%。主要发生在侧脑室和四脑室，其次是三脑室、中脑导水管和脊髓中央管。可发生于任何年龄，多见于中老年人。

       肿瘤最有可能起源于脑室周围的室管膜下神经胶质组细胞（双向分化潜能）。通常无症状，当肿瘤阻塞脑脊液循环通路可引起梗阻性脑积水及颅内压增高，可出现头痛、头晕、眼花、恶心或喷射性呕吐等。

       肿瘤大体为实质性肿瘤，常有分叶，边界清楚，呈浅灰白色，质地较硬；若合并出血，则呈暗红褐色。肿瘤组织学特征：主要由室管膜细胞和膜下的星形细胞构成，簇状细胞核埋入致密、纤细的胶质纤维基质中并形成分叶状结构，瘤细胞形态大小均一，常伴小囊腔形成，偶有钙化，罕见坏死和出血。免疫组化：GFAP（+）、S-100（+）、Ki-67阳性细胞数<5%、波形蛋白（-）、EMA（-）。

       影像学表现：肿瘤通常位于侧脑室前角内，呈类圆形、椭圆形或分叶状；肿瘤边界清楚，瘤周水肿一般无或轻微。CT表现：以实性成分为主，呈等或稍低密度，合并多发小囊变时呈更低密度，合并瘤内出血时局部呈高密度；幕上肿瘤钙化较少见，幕下者部分可见钙化。 MRI信号特征：肿瘤实质部分于T1WI通常为等或稍低信号，T2WI呈均匀或非均匀高信号，呈皂泡状改变；T2-Flair呈高信号，瘤内囊变区呈长T1长T2信号表现；DWI/ADC无扩散受限，增强扫描肿瘤无强化或轻度强化。

       鉴别诊断：1. 室管膜瘤：多见于儿童，好发于第四脑室，成人以侧脑室三角区多见。肿瘤形态多不规则，通常呈分叶，常伴钙化、囊变、坏死，可与脑室壁广基底相连，沿脑室塑形生长为其特点，肿瘤常浸润邻近脑实质，增强扫描呈不均匀中度至明显强化。2. 中枢神经细胞瘤：好发于青壮年，多位于中线两侧、侧脑室透明隔或孟氏孔区，常主要占据一侧侧脑室，向双侧侧脑室内生长。肿瘤较局限，多呈圆形或类圆形，边界清楚，可呈分叶状，少见向脑内浸润性生长。肿瘤钙化、囊变常见，典型表现为囊实性肿块，常以宽基底或细蒂与透明隔相连，囊变之间呈“皂泡状”改变；增强扫描可表现为轻度或明显强化，瘤内及瘤周常见流空血管影。