包裹性腹膜硬化（Encapsulating peritoneal sclerosis，EPS）或腹茧症（Abdominal cocoon）是一种罕见的引起肠梗阻并且潜在危及生命的疾病。EPS的特征是由于慢性腹腔内纤维炎症过程，导致小肠部分或全部被增厚的纤维胶原膜包裹，纤维膜可向周围或远处蔓延，将腹腔内其他脏器包裹，如结肠、阑尾、盲肠、胃、肝、脾、子宫及附件等，导致肠道蠕动受限。

       EPS的命名中存在着较多争议。1907年Owtschinnikow将其首次描述为“慢性纤维包裹性腹膜炎”。此后该病使用过多种术语，如腹膜硬化、腹膜纤维化、硬化性腹膜炎、硬化性腹膜增厚、硬化性包裹性腹膜炎等。但首选的术语是EPS，因为它最好地描述了这种疾病的形态学和组织学改变。病理上EPS并不总是具有明显的炎症特征，因此不建议使用腹膜炎一词。1978年，Foo使用“腹茧症”来描述无法确定病因的原发性或特发性EPS。目前，大多数学者不仅使用腹茧症来描述原发性或特发性的EPS，也指其继发性形式。因此，腹茧症这个术语被认为与EPS同义。

       病因：1. 原发性（特发性）：可能与先天发育畸形有关，常合并大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如、游离盲肠等。2. 继发性（腹膜透析）：透析液的生物不相容性，总患病率约为0.7%，患病率与治疗时间成正比。3. 继发性（结核性感染）。4. 继发性（可能的诱发因素）：剖腹手术及外科分流术、腹膜炎（细菌、病毒、胎粪性）、恶性肿瘤（胃肠、胰、肾、卵巢癌及淋巴瘤等）、腹部创伤、女性生殖道疾病（子宫内膜异位、腺肌症、平滑肌瘤及畸胎瘤等）、β受体阻滞剂、肝硬化、肠穿孔、SLE、器官移植后、腹腔内给药、放射性肠炎等因素。

       发病机制尚不明确。1. 原发性：胚胎发育中腹膜变异所致；病毒感染叠加月经逆行引起亚临床腹膜炎、会阴卫生不良导致逆行性亚临床细菌感染、遗传易感性叠加触发因素（化学物质、毒素、感染因子）。2. 腹膜透析：“二次打击”假说，正常的腹膜、间皮在长期透析后被破坏，使个体容易遭受第二次打击（可能以腹膜炎发作、腹膜透析停止或急性腹腔内事件的形式出现），从而触发这一过程。3. 其他：各种原因以腹膜炎继发硬化的形式形成膜。

       组织病理学：EPS膜呈白色、不透明、增厚，或呈“黄褐色”、“皮革样”外观，包裹小肠环。病理上表现为纤维蛋白沉积，成纤维细胞肿胀、间皮层丢失、各种激活和增殖标记物表达、伴或不伴单核炎性细胞。结核性EPS可能有上皮样巨细胞肉芽肿，干酪样坏死伴或不伴抗酸杆菌。

       临床表现：无特异性，常表现为呕吐、腹痛或腹胀，反复发作、自发消退的亚急性肠梗阻，随着茧的形成而逐渐发展为完全硬化，此时有明显的机械性肠梗阻。触诊时腹部柔软，在腹部的中央可以摸到柔软的无痛肿块，代表聚集的肠环。结核性EPS的临床表现有一定的差异，结核性EPS患者急性小肠梗阻的发生率较高。分型：1. 局限型：部分小肠或脏器被纤维膜包裹。2. 弥漫型：全部小肠合并或不合并其他脏器包裹。

       CT为首选检查，CT增强及口服对比剂更好显示肠道轮廓（在肾功能不全的情况下使用造影剂需谨慎）。表现为腹膜增厚，厚度通常大于0.2cm，增强呈持续明显强化；小肠袢向腹腔中央聚集，并被增厚的纤维胶原膜包裹，可出现小肠扩张、肠壁增厚；当出现肠过度粘连、成角，则提示预后不良。肠过度粘连在结核性EPS中更常见，CT还可以发现如浆膜、网膜结节、肠系膜及腹膜后坏死淋巴结，CT可以较好的显示腹膜、肠壁或淋巴结钙化，EPS钙化可以是局灶性或弥漫性，呈细线状、团块状。EPS腹水常见，CT可以显示包裹性液体积聚。并发症包括肠坏疽、肠穿孔，但相对较少，系由于增厚的腹膜从外部包裹和压迫肠，保留了中央血管蒂供血。

       鉴别诊断：1. 腹膜癌：表现为腹膜增厚和异常强化，类似于EPS，但前者腹膜增厚不规整，呈多发结节状改变，而EPS腹膜增厚较平滑。腹膜癌的大网膜、肠系膜及肠浆膜面常可见癌结节，并可见淋巴结肿大。另外腹膜癌可发现原发性恶性肿瘤（如卵巢癌、胃肠癌等）证据。2. 腹内疝：表现为肠袢异常聚集，类似于EPS的肠袢中心移位。但腹内疝解剖区域相对固定，并且由于血管蒂的损伤，缺血等并发症在腹内疝中更为常见。

       治疗与预后：无明显梗阻或缺血的EPS患者可行保守治疗，保守治疗包括营养支持、肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂和免疫抑制剂治疗，此外他莫昔芬等抗纤维化药物可以提高免疫抑制药物的效率；腹膜透析相关EPS患者保守治疗方法为停止腹膜透析，改用血液透析和全胃肠外营养。外科治疗包括剥离腹茧、粘连松解术、肠切除术等。结核性EPS患者肠粘连及纤维化的发病率较高，因此主张行肠粘连松解术后给予抗结核治疗。结核性EPS患者术后肠道症状的复发率明显高于其他原因引起的EPS患者。EPS的平均死亡率约为35%，当病情严重时，60%的EPS患者由于肠梗阻或医源性并发症发生，通常在诊断后4月内死亡。儿童EPS患者的长期预后相对良好。