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又见肺错构瘤

陆喜红

发布于22小时前

诊断确定
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基本信息

男,45岁

简要病史

主诉:反复咳嗽、咳痰1月余入院。

既往史:有肺结核病史。

影像资料
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影像表现

CT平扫+增强:双肺上叶多发微小结节及索条影,边缘清晰;右肺上叶见一实性结节,边缘光整,无明显分叶和毛刺、密度均匀,与支气管关系不密切,增强扫描后,无明显强化。

影像诊断:双肺既往肺结核;右肺上叶实性结节,结核球?错构瘤?

最终诊断

手术病理:

(右上肺)软骨瘤型错构瘤,肿块大小2.5*2.0*2.0cm,切缘未见肿瘤细胞.

免疫组化结果:CKpan(-), Vimentin(+),CD56(-).

S100(+),SMA(-),CD34(-),Desmin(-),HHF35(-), CK7(-),TTF-1(-),NapsinA(-),Melan A(-),HMB45(-),CD31(-),ERG(-).P53(-),Ki-67(+).P63(-)。


病例讨论

     肺错构瘤是起源于支气管壁间充质细胞,主要由成熟的脂肪、血管、平滑肌、纤维、软骨和淋巴等组织构成。它是肺部最常见的良性肿瘤,约占所有肺良性肿瘤的75%。患者年龄以40~70岁居多,高峰年龄为50~60岁。临床表现无特异,大多偶然发现。

   影像分型:中央型和周围型

   典型错构瘤影像学表现:

   1、分布、形态学特点:多为肺野中外带的孤立结节,其大小多在3cm以下,边缘多光滑,或因为其内大的软骨核而呈浅分叶状,病灶边缘通常无毛刺,部分病灶如临近胸膜时可有胸膜粘连或局限性胸膜增厚,但通常无胸膜凹陷征。

   2、密度/CT值特点:主要跟其组织成分含量有关,当富含软骨成分是,容易出现钙化,特点是“爆米花样”钙化具有特征性,有研究表明,越大的肺错构瘤在胸部CT上越容易显示出钙化密度;有学者指出,脂肪密度是诊断肺错构瘤的特征表现,只要检出脂肪密度即可诊断为肺错构瘤,并认为用像素检测分析,如有8个像素以上的区域CT值为120HU一40HU,即可确定脂肪成分存在。脂肪密度在CT上可表现为点状、小条状,一般检测CT值的方法不易测出。若采用高分辨率CT薄层扫描和像素分析与视觉评估相结合的方法评估病灶内脂肪,可提高脂肪的检出。

   3、强化特点:肺内型错构瘤以软骨、脂肪、纤维成分为主时,在不伴钙化时CT值低于肌肉,增强时强化也较轻微,因此会出现“低强化”的特点,多数病灶非钙化部分平扫CT值<35HU,增强扫描强化幅度<20HU。

   4、其他征象:错构瘤生长缓慢,每年生长速度约为0.49mm/年,病变发展缓慢,肿瘤周围相邻肺组织肺泡会出现透光度过度增强,从而在病变周围形成一圈线样过度透光区,称之为“黑圈征”。

   不典型错构瘤影像学表现:

   1、不含钙化或脂肪密度,部分可出现浅分叶或体积较大。

   2、明显强化:肺内型错构瘤软骨核和脂肪强化较轻微,其软骨核周围疏松结缔组织间隙内含较丰富血管而出现明显强化,低强化部分与高强化部分的分界即是软骨和脂肪与周围组织的分界,形成间隔强化或强化分界征改变。另外纤维平滑肌瘤错构瘤成分较复杂,密度更接近于肌肉,强化也更明显,容易误诊为恶性肿瘤。

   1、鉴别诊断:

   1、肺癌:肺癌多见毛刺、血管集束征、胸膜凹陷征等,极少发生钙化,且钙化通常在较大的肿瘤中呈点状或偏心状,肺癌的强化多为中等强化(增强幅度多强化值在20~60 Hu);类癌边缘多光滑锐利,肿瘤内可见钙化,但增强多为明显强化。

   2、肺结核球:临床上多有结核病史,好发于上叶后段、下叶背段,多为类圆形结节,可有钙化,周围多有卫星灶征象;增强扫描病变多无强化或边缘环状强化。

  3、肺硬化性肺泡细胞瘤:硬化性肺细胞瘤增强CT扫描病灶多明显强化,且强化持续时间长,可见血管贴边征、肺动脉为主征、晕征、空气新月征 、尾征等特征性影像表现。 


参考文献

[1] 罗成龙,宋一曼,岳松伟,等.增强CT联合纹理分析鉴别无钙化肺错构瘤与原发性肺腺癌的价值[J].中国医学影像学杂志,2023,31(8):838-843.DOI:10.3969/j.issn.1005-5185.2023.08.009.

[2] 刘佳琦,洪顺达,姜建,等.不典型肺错构瘤的CT表现及误诊分析[J].实用放射学杂志,2019,35(5):730-733.DOI:10.3969/j.issn.1002-1671.2019.05.011.


类型:原创

病例ID:ZYLM000007729

校对:陆喜红

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文章已于2025-04-24修改