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大腿上的棋盘-增生性肌炎

梁鸣

发布于昨天10:01

几乎确定
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基本信息

患者:女,58岁。

简要病史

无明显诱因发现右侧大腿内侧肿块10天,触痛明显,无外伤史。外院B超检查考虑增生性肌炎。


影像资料
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影像表现

右侧长收肌局部稍肿胀,见片状长T2信号,轴位呈龟背样改变,边界模糊,肌间隙见液性信号影。

右侧长收肌局部异常信号,考虑增生性肌炎。


最终诊断

临床诊断:增生性肌炎。

病例讨论

      增生性肌炎(Proliferativemyositis,PM)是一种少见的良性炎症性肌病,以嗜碱性巨细胞和纤维母细胞增生为特征。Kern等人于1960年首次描述了这一疾病。增生性肌炎的发病机制尚不清楚,有学者认为部分病例可能与机械损伤有关。

      增生性肌炎实际上并非肌纤维本身的炎症,而是肌纤维周围的纤维结缔组织的增生性炎症。在镜下肌纤维本身结构是正常的,周围被增生的纤维组织、纤维母细胞、嗜碱性巨细胞和炎性细胞包裹分隔。增生性肌炎因此一般被视为软组织增生性假肉瘤病变的一个亚型,其他亚型还包括增生性筋膜炎、结节性筋膜炎、血管内筋膜炎和颅筋膜炎等。由于这些病变一般位于筋膜处,因此鉴别不存在困难。其中增生性筋膜炎通常涉及到皮下组织,但不涉及深筋膜,通常为边界不清局限性病变。结节性筋膜炎则是位于皮肤软组织深筋膜,但仍然位于肌肉浅层,通常为边界清晰的包块。

      临床表现:增生性肌炎好发生在头颈部、躯干、肩胛带和上肢区域的横纹肌。单个或多个结节融合,肿块生长迅速,边界不清,可疼痛或触痛。增生性肌炎是自限性疾病,绝大部分病例可自行恢复。主要以相应部位出现快速生长的质硬肿块为主,由于病程短、生长速度快,肿块无包膜,且呈浸润性生长,检查时肿块可有压痛、无活动,即使凭术中所见也极易误诊为肉瘤。包块的体积可能会在几天或一周内增加一倍以上。

       影像学表现:X线及CT表现:无特异性,软组织肿块呈等或低密度影(相对于骨骼肌肉密度);有或无钙化;边缘清晰或模糊,软组织肿块很少扩展到相邻的骨结构,增强扫描可以是均匀强化,不均匀强化,也可以不强化。MRI表现:肌肉软组织内肿块,边界尚清, 内信号不均,呈长T1略T2信号影,边缘斑片状长 T1稍长T2信号影,DWI呈高信号,周围软组织受压、肿胀,增生性肌炎病变主要累及肌肉间质,不累及横纹肌细胞本身,在横轴面上可见“棋盘状结构”,局部肌肉组织呈萎缩状,或完全被取代。

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      鉴别诊断:需要与软组织肉瘤、结节性筋膜炎、骨化性肌炎等鉴别。其中软组织肉瘤常呈圆形或结节状,缺乏正常结构的肌肉纤维,肿块较大时常发生坏死,出血和囊变。结节性筋膜炎常表现为“筋膜尾征”和“反靶”征,临床有“三不诊断原则”(即体积较大、多发、复发病灶者必须排除其他疾病才能考虑结节性筋膜炎的可能)。骨化性肌炎早期水肿、增强扫描边缘环状强化,内部可见钙化,结合外伤史不难鉴别。

        增生性肌炎是自限性疾病,绝大部分病例可自行恢复。一般单个或多个结节融合,肿块生长迅速,边界不清,可疼痛或触痛。病程短,生长速度快;影像上表现为肌肉软组织内肿块,边界尚清,周围软组织受压、肿胀,其累及肌肉间质,不累及横纹肌细胞本身,在横所面上可见”棋盘状“结构特征。本病有自限性,但常因误诊而过度治疗,影像学评估极其重要。


类型:原创

病例ID:ZYLM000007769

校对:杨卢粉

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文章已于2025-04-18修改