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盆腔腹膜外的黑白乳头--神经鞘瘤

梁鸣

发布于11小时前

诊断确定
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基本信息

女,70 岁

简要病史

半年前无明显诱因出现下腹部坠胀疼痛不适,伴返酸、烧心,偶尔伴心慌、胸闷不适,无发热、寒战,无恶心、呕吐。近1月来患者自觉疼痛较前明显加重,现为求进一步治疗,前往我院就诊,行肛门指检发现盆腔有一肿物,后以“盆腔肿物”收入我科,患者自发病以来,神志清,精神一般,饮食、睡眠欠佳,便秘,小便正常,近期体重无明显改变。


影像资料
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影像表现

影像表现:骶前见团状占位,大小约6.7cm×4.4cm×4.9cm,形态不规整,边界清楚,T1WI低信号,T2WI等高信号,内见混杂斑片状、条片状高信号及点条状低信号,DWI/ADC示周围实性成份未见明显扩散受限。动态增强扫描呈明显不均匀环形强化,中心见多发斑片状未强化区。直肠受压向右偏移,直肠壁完整。盆腔未见明显增大淋巴结影,未见明显积液积气影。

微信截图_20250413113710.png

影像诊断:骶前占位,考虑退变性神经鞘瘤。


最终诊断

免疫组化结果:

蜡块号:20244811-1: S-100(+),SOX10(+),Vimentin(+),CK广(-),SMA(-),Desmin(局灶弱+),DOG-1(-),CD117(-),CD34(血管+),Ki-67(<5%)。

倾向神经源性肿瘤,神经鞘瘤可能性大。


病例讨论

       腹膜后神经鞘瘤是腹部较常见的肿瘤,良性居多,通常来自脊神经鞘细胞,故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位。本病常发生于20~50岁成人,男性略多。腹膜后神经鞘瘤体积多较大,直径多大于5cm。

       神经鞘瘤来源于施万细胞,镜下一般包括AntoniA区和Antoni B区。AntoniA区富含细胞,由密集的梭形细胞构成,细胞核排列为栅栏状或漩涡状,称Verocay小体,境界不清,不易发生囊变;Antoni B区瘤细胞稀疏,排列呈网状,基质含水量高,可有富脂区存在,常发生黏液变、囊变或出血。AntoniA区与B区可并存于一个肿瘤内,也可单独存在。

       由于同时存在Antoni A区和AntoniB区,所以神经鞘瘤CT检查密度多不均匀。CT上AntoniA区通常为等高密度, Antoni B区多为低密度,密度低于肌肉,瘤体大者可见坏死、囊变区,完全囊变者可形成厚壁假囊肿样改变。MRI可反映肿瘤AntoniA区和Antoni B区的病理改变,AntoniA区呈实性信号,T1WI与肌肉等信号,T2WI上信号较肌肉略高;而AntoniB区接近囊性信号。当AntoniA区主要位于病变中心,而AntoniB区位于周边时,T2WI可表现为“靶征”。此外,肿瘤纤维含量也影响T2WI 信号强度,富纤维区T2WI信号偏低。有关报道认为“靶征”亦可见于其他神经源性肿瘤,并无特异性。另外肿瘤包膜的显示有助于与其他肿瘤鉴别,包膜在T2WI上显示线样低信号。腹膜后神经鞘瘤的强化方式多种多样,典型者为渐进性持续性强化,在同一肿瘤的不同区域中,显著强化和轻微强化也可同时存在。强化方式可以均匀,也可以不均匀片状强化、絮状强化、线条状强化、环形强化。完全囊变者囊壁呈轻至中度强化,显著强化者少见。Antoni A区强化常较Antoni B区明显。由于肿瘤内同时出现持续性强化区域与无或轻微强化区域,往往在门脉期或延迟期病变密度差别比较明显,即所谓“黑白分明”,具有一定特征性。持续性强化征象解释为肿瘤中存在大量黏液样基质导致对比剂吸收延迟。肿瘤包膜在增强上表现为延迟期强化。钙化在腹膜后神经鞘瘤内出现的几率并不高,文献报道发生率小于10%。肿瘤内钙化多呈细点状和肿块边缘的线样钙化,钙化反应肿瘤退变结果。良性神经鞘瘤钙化清楚,钙化出现的比例低,恶性肿瘤钙化常见,部分钙化灶边缘模糊。

      

类型:原创

病例ID:ZYLM000007807

校对:陆喜红

阅读:378

文章已于2025-04-27修改